ABSTRACT
ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF.
RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC.
ABSTRACT
ABSTRACT Some chronic respiratory diseases can cause hypoxemia and, in such cases, long-term home oxygen therapy (LTOT) is indicated as a treatment option primarily to improve patient quality of life and life expectancy. Home oxygen has been used for more than 70 years, and support for LTOT is based on two studies from the 1980s that demonstrated that oxygen use improves survival in patients with COPD. There is evidence that LTOT has other beneficial effects such as improved cognitive function, improved exercise capacity, and reduced hospitalizations. LTOT is indicated in other respiratory diseases that cause hypoxemia, on the basis of the same criteria as those used for COPD. There has been an increase in the use of LTOT, probably because of increased life expectancy and a higher prevalence of chronic respiratory diseases, as well as greater availability of LTOT in the health care system. The first Brazilian Thoracic Association consensus statement on LTOT was published in 2000. Twenty-two years later, we present this updated version. This document is a nonsystematic review of the literature, conducted by pulmonologists who evaluated scientific evidence and international guidelines on LTOT in the various diseases that cause hypoxemia and in specific situations (i.e., exercise, sleep, and air travel). These recommendations, produced with a view to clinical practice, contain several charts with information on indications for LTOT, oxygen sources, accessories, strategies for improved efficiency and effectiveness, and recommendations for the safe use of LTOT, as well as a LTOT prescribing model.
RESUMO Algumas doenças respiratórias crônicas podem evoluir com hipoxemia e, nessas situações, a oxigenoterapia domiciliar prolongada (ODP) está indicada como opção terapêutica com o objetivo principal de melhorar a qualidade e a expectativa de vida desses pacientes. O oxigênio domiciliar é usado há mais de 70 anos, e a ODP tem como base dois estudos da década de oitenta que demonstraram que o uso de oxigênio melhora a sobrevida de pacientes com DPOC. Existem evidências de que a ODP tem outros efeitos benéficos como melhora da função cognitiva e da capacidade de exercício e redução de hospitalizações. A ODP está indicada para outras doenças respiratórias que cursam com hipoxemia, segundo os mesmos critérios estabelecidos para a DPOC. Tem sido observado aumento no uso da ODP provavelmente pela maior expectativa de vida, maior prevalência de doenças respiratórias crônicas e maior disponibilidade de ODP no sistema de saúde. O primeiro consenso sobre ODP da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia foi publicado em 2000; após 22 anos, apresentamos esta versão atualizada. Este documento é uma revisão não sistemática da literatura, realizada por pneumologistas que avaliaram evidências científicas e diretrizes internacionais sobre ODP nas diversas doenças que cursam com hipoxemia e em situações específicas (exercício, sono e viagens aéreas). Estas recomendações, tendo em vista a prática clínica, oferecem diversos quadros com informações sobre indicações, fontes de oxigênio, acessórios e estratégias para melhor eficiência, efetividade e uso seguro da ODP, assim como um modelo para sua prescrição.
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Child , Spirometry , Reference Values , Brazil , Vital CapacityABSTRACT
OBJECTIVE: To analyze the effects of Pilates mat exercises in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: This was a clinical trial involving 19 CF patients recruited from either the CF Outpatient Clinic of the State University at Campinas Hospital de Clínicas or the Children's Institute of the University of São Paulo School of Medicine Hospital das Clínicas. All of the patients performed Pilates mat exercises for four months (one 60-min session per week). The variables studied (before and after the intervention) were respiratory muscle strength, MIP, MEP, FVC, and FEV1. RESULTS: After the intervention, MIP was significantly higher in the male patients (p = 0.017), as were MIP and MEP in the female patients (p = 0.005 and p = 0.007, respectively). There were no significant differences between the pre- and post-intervention values of FVC or FEV1, neither in the sample as a whole nor among the patients of either gender. CONCLUSIONS: Our results show that Pilates mat exercises have beneficial effects on respiratory muscle strength in CF patients. .
OBJETIVO: Analisar os efeitos do método Pilates em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Foi realizado um ensaio clínico, casuística de 19 pacientes com FC. Os pacientes foram recrutados no Ambulatório de FC do Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Todos os pacientes foram submetidos a uma sessão semanal de Pilates de 60 min durante quatro meses. As variáveis estudadas, antes e após a intervenção, foram força muscular respiratória, PImáx, PEmáx, CVF e VEF1. RESULTADOS: Houve um aumento significativo na PImáx nos pacientes do sexo masculino (p = 0,017), enquanto houve aumentos significativos na PImáx e PEmáx nos pacientes do sexo feminino (p = 0,005 e p = 0,007, respectivamente) após a intervenção. Não houve diferenças significativas nos valores de CVF e VEF1 antes e após a intervenção no grupo total de participantes, nem nos subgrupos em relação ao gênero. CONCLUSÕES: Os resultados deste estudo mostraram os efeitos benéficos da aplicação do método Pilates na força muscular respiratória nos pacientes estudados. (Registro Brasileiro de Ensaios Clínicos - ReBEC; número de identificação RBR-86vp8x [http://www.ensaiosclinicos.gov.br]) .
Subject(s)
Adolescent , Adult , Child , Female , Humans , Male , Young Adult , Cystic Fibrosis/physiopathology , Cystic Fibrosis/rehabilitation , Exercise Movement Techniques/methods , Muscle Strength , Respiratory Muscles/physiopathology , Brazil , Chronic Disease , Controlled Before-After Studies , SpirometrySubject(s)
Humans , Male , Female , Child , Asthma/diagnosis , Asthma/epidemiology , Asthma/etiology , Asthma/therapyABSTRACT
O objetivo deste estudo foi avaliar o impacto clínico, funcional e bacteriológico das infecções respiratórias virais nos pacientes com fibrose cística durante um ano. A identificação viral foi feita por métodos de biologia molecular para os seguintes virus: Vírus sincicial respiratório, Influenza A e B, Parainfluenza 1, 2 e 3, Adenovírus, Rinovírus, Metapneumovírus humano, Coronavírus, Enterovírus e Bocavírus. Foram 408 amostras com identificação viral em 199 amostras (48,7%). O Rinovírus foi o mais prevalente sendo identificado em 140 amostras (34,31%), mas contrastando com outros estudos em fibrose cística e em outras doenças pulmonares crônicas, o Rinovírus não mostrou ter impacto clínico, funcional ou bacteriológico significativo nos pacientes com fibrose cística.
The objective of this study was to evaluate the clinical, functional and bacteriological impact of the viral respiratory tract infections in cystic fibrosis patients over one year. Viral identification was done through molecular biology methods for the following virus: Respiratory syncytial virus, Influenza A and B, Parainfluenza viruses type 1 to 3, Adenovirus, Rhinovirus, Human metapneumovirus, Coronavirus, Enterovirus and Human bocavirus. 199 (48,7%) samplings among 408 were positive for at least one virus. Rhinovirus was the virus with a higher prevalence, which was identified in 140 samplings (34,31%), but without clinical, functional or bacteriological impact contrasting with other studies in patients with cystic fibrosis and other chronic lung diseases.